Die symptomatische Therapie der Amyotrophen Lateralsklerose ist zeitaufwendig, bedarf guter multiprofessioneller Teamarbeit und wiederholter Absprachen mit Patienten und ihren Angehörigen. Diese individuelle und hoch technisierte Behandlung ist für das Pflegefachpersonal sehr belastend. In der Thoraxklinik Heidelberg sind daher eine gute Sozialhygiene und Kommunikationsstrategien innerhalb des Teams sowie mit den Patienten unerlässlich.
Als eine der führenden deutschen Lungenfachkliniken hat die Thoraxklinik Heidelberg langjährige Erfahrung in der Betreuung von Patientinnen und Patienten (im Folgenden: Patienten) mit respiratorischer Insuffizienz, die u. a. die Spätphase der „Amyotrophen Lateralsklerose“ (ALS) kennzeichnet (Textkasten: Amyotrophe Lateralsklerose). Unterstützungsmaßnahmen wie Atemtherapie, Sekretmobilisation und nichtinvasive Beatmung sowie entsprechende Schulungen der Betroffenen vermeiden Notfallsituationen und verlangsamen die respiratorische Erschöpfung. Im Bereich der Intensivstation erfolgt der Erstkontakt mit diesen Patienten häufig
- nach einer Verschlechterung der respiratorischen Situation, z. B. durch Pneumonien oder Aspirationen,
- zum Weaning,
- nach extern erfolgter Intubation oder
- geplant zur elektiven Tracheotomie.
Amyotrophe Lateralsklerose
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Erkrankung aus dem Formenkreis der Motoneuronerkrankungen. Die Inzidenz liegt bei etwa drei Erkrankten auf 100.000 Einwohnerinnen und Einwohner. Die Erstdiagnose erfolgt klassischerweise in einem Alter von 60 bis 65 Jahren, ein früheres oder späteres Erkrankungsalter ist nicht ausgeschlossen. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Die Überlebenszeit beträgt im Durchschnitt drei bis fünf Jahre, aber auch längere Verläufe mit zehn Jahren oder mehr sind durchaus möglich [1]. Die Ursache für ALS ist bisher nicht geklärt.
ALS betrifft das erste und das zweite Motoneuron, sodass Symptome v. a. die motorischen Fähigkeiten beeinträchtigen. Die Störung des ersten Motoneurons führt zu einem erhöhten Muskeltonus (spastische Lähmung) und beeinträchtigt Feinmotorik und Geschicklichkeit. Störungen des zweiten Motoneurons sind gekennzeichnet durch zunehmende Muskelschwäche und -schwund [2]. Die Erkrankung verläuft progredient, sodass es im Verlauf zu einem Funktionsverlust der gesamten willkürlichen Motorik kommt. Auch Schluck- und Atemmuskulatur sind von dem Funktionsverlust betroffen. Dies bedingt früher oder später einen schweren Krankheitsverlauf, Beatmungspflichtigkeit und lange Aufenthalte auf Intensivstation. Zudem können sich demenzielle Symptome entwickeln. Sprachverständnis sowie kognitive Fähigkeiten bleiben während der Erkrankung weitgehend erhalten. ALS ist eine irreversible Erkrankung, die zum Tod führt [1].
Anhand des Symptombeginns werden drei verschiedene Verlaufsformen der ALS unterschieden:
- Bulbär. Die bulbäre Form äußert sich zuerst in einer Störung der Sprech-, Kau- und/oder Schluckmuskulatur.
- Spinal. Die spinale Form äußert sich in Muskelschwund und -schwäche der Extremitäten. Oftmals treten Probleme bei alltäglichen Tätigkeiten – z. B. Schreiben, Rasieren oder Gangstörungen – als erste Beschwerden auf. Vereinfacht gesagt können an spinaler ALS Erkrankte bald nicht mehr laufen, aber noch reden und schlucken, an bulbärer ALS Erkrankte hingegen können noch eine gewisse Zeit lang laufen, jedoch rasch nicht mehr reden und schlucken.
- Respiratorisch. Bei der respiratorischen Form ist bereits initial die Atemmuskulatur betroffen, sodass Betroffene Atemprobleme bei körperlicher Belastung bemerken. Im Verlauf der Erkrankung entwickeln sich meist Symptome aller Formen und führen zum Totalverlust der Motorik [3].
Zum jetzigen Zeitpunkt ist die Erkrankung nicht heilbar, es besteht lediglich eine symptomatische Therapie. Nur ein Medikament (Riluzol) zeigt in Studien ein verlängertes Überleben mit ALS und dient der Standardtherapie. An der Entwicklung weiterer Medikamente wird geforscht [1].
Hoher, belastender Pflegeaufwand
Pflegende auf der Intensivstation lernen ALS-Patienten in einem häufig bereits fortgeschrittenen Krankheitsstadium kennen und betreuen sie über einen längeren Zeitraum. Sie begleiten lange Einzelaufenthalte über mehrere Wochen, häufige stationäre Wiederaufnahmen und das beständige Fortschreiten der Erkrankung.
Die Therapie der ALS folgt aufgrund der letalen Prognose einem palliativen Konzept. Die symptomatische Therapie inklusive umfangreicher Hilfsmittelausstattung und aufwendigem pflegerischem Wirken nimmt einen hohen Stellenwert ein. Dabei ist entscheidend, sie als Teamarbeit zu gestalten, multiprofessionell und in enger Absprache mit Patienten und Angehörigen, um bestmögliche Selbstständigkeit und Lebensqualität zu erhalten.
Patienten und deren Angehörige bitten zuständige Pflegende oftmals um ihre Meinung und Fachexpertise. V. a. lebensverlängernde Maßnahmen, wie die Anlage einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG) oder die Entscheidung für und gegen eine Beatmung und letztendlich die Entscheidung über eine Tracheotomie, müssen sowohl im Team als auch mit Patienten und Angehörigen intensiv besprochen werden. Auch Therapielimitierungen und das Vorgehen in Akutsituationen, z. B. die Entscheidung gegen eine Intubation sowie eine Patientenverfügung, sind frühzeitig mit Patienten abzuklären. Für Pflegende kann all das eine hohe Belastung darstellen, denn sie sind in allen Fragen die ersten Ansprechpartner.
Technische Unterstützung steigert Lebensqualität
Aus dem Verlauf der Erkrankung mit massiven Einschränkungen der Motorik ergibt sich ein hoher Pflegebedarf in den Aktivitäten des täglichen Lebens. Dazu gehören Hilfe bei der Nahrungsaufnahme sowie Atemunterstützung durch Atemtherapie, Hustentherapie und Beatmung. Betroffene Patienten benötigen eine hoch technisierte Pflege u. a. mit Hustenassistenz durch den sog. mechanischen Insufflator/Exsufflator (cough assist). Diese Apparate stellen den natürlichen Hustenstoß nach, indem sie über eine Maske oder Trachealkanüle mit hohem Fluss Luft in die Lunge des Patienten einbringen, sie sofort wieder heraussaugen und somit Sekret mobilisieren. Kommt es zu einer akuten Infektsituation mit Krankenhausaufenthalt, kann solch eine Behandlung zum Teil ein- bis zweimal stündlich nötig sein. Sollte der Patient entsprechende Geräte mit ins Krankenhaus bringen, ist eine Nutzung unerlässlich, um eine Verschlechterung seines Zustands zu vermeiden. Jedes Gerät stellt ein Provider zur Verfügung, der meist über eine Hotline zu erreichen ist und das Klinikpersonal bei Bedarf schulen kann. Auch sind oft die Angehörigen und natürlich die Patienten in der Nutzung der Therapie geschult und somit eine wertvolle Ressource für die Pflege.
Kommunikationsstrategien. Im weiteren Krankheitsverlauf wird die Kommunikation mit dem Patienten deutlich erschwert sein, da mit zunehmendem Motorikverlust die Sprechfähigkeit verloren geht. Zudem ist die Sprechmöglichkeit bei nichtinvasiver Beatmung stark eingeschränkt. Buchstabiertafeln und abgesprochene Augenzeichen stellen eine große Hilfe dar. Auch technische Geräte, wie Smartphones und Tablets, können durch die Texteingabefunktion oder Apps mit Vorlesefunktion die Kommunikation erheblich verbessern. Bei zunehmendem Verlust der Sprechfähigkeit kommen zudem über die Augenbewegung gesteuerte Sprachcomputer zum Einsatz. Auch hier gilt: Der Patient, die Angehörigen und ggf. der Provider können über die Benutzung am besten Auskunft geben, und die Geräte sollten, wenn vorhanden, schnellstmöglich zum Patienten gebracht und eingesetzt werden.
Schon frühzeitig muss daran gedacht werden, Sprachcomputer und andere Hilfsmittel zu beantragen bzw. sich um eine Versorgung zu bemühen, um keine Versorgungslücken entstehen zu lassen. Zu beachten ist auch die Nutzung einer Patientenrufanlage: z. B. anhand selbstgebastelter Provisorien aus Löffeln an der Standardklingel, Klingelkissen und Pusteklingeln. Ansonsten entfällt für viele Patienten mit ALS im fortgeschrittenen Stadium die essenzielle Möglichkeit, bei Problemen die Pflegenden zu verständigen. Dies kann zu Notfallsituationen führen und ist unbedingt zu vermeiden [4].
Ebenfalls unter dem Aspekt Kommunikation ist ein besonderes Augenmerk auf eine elektive Tracheostomaanlage zu legen. Es ist unerlässlich, vor dem Eingriff Kommunikationsstrategien mit dem Patienten zu erarbeiten und entsprechende Hilfsmittel bereitzustellen, wobei hier einfache Lösungen für den Anfang schon ausreichen können. Nach Anlage des Tracheostomas sind die Patienten v. a. bei bestehender Dauerbeatmung sonst nicht in der Lage, ihre Wünsche und Probleme adäquat zu äußern, da die Sprechfähigkeit vollkommen wegfällt.
Positionierungsstrategien. Naheliegend sind regelmäßige Umlagerungen und Umpositionierungen eines ALS-Patienten. Es gilt, sowohl die Restmobilität zu erhalten als auch Lagerungsschäden zu vermeiden. Eine dem Patienten angemessene Mobilisation muss in jedem Fall erfolgen. Dies dient dem Erhalt der Restmuskulatur, jedoch ist darauf zu achten, den Patienten nicht zu überfordern.
Einige Patienten mit fortgeschrittener ALS bringen ihre eigenen Positionierungshilfsmittel mit bzw. haben zu Hause Positionierungsstrategien entwickelt, die für sie auch während des Krankenhausaufenthalts angewendet werden sollten. Auch über den Einsatz von Wechseldrucksystemen ist nachzudenken.
Einen Menschen mit ALS umzupositionieren ist meist sehr zeitaufwendig und es benötigt oft mehrere Versuche, bis die optimale Lage gefunden ist – zumindest bis zur nächsten Positionierung. Für die Lagerung sind daher Fingerspitzengefühl und eine gute Kommunikation gefragt, da der Patient sich unter Umständen keinen Zentimeter selbst bewegen kann. Jede Falte, zum Teil jeder Finger, der etwas falsch liegt, führt so unter Umständen zu Schmerzen oder anderen Beschwerden. Diese und andere Schmerzen können Patienten infolge der Kommunikationsbarriere oft nicht ausdrücken.
ALS braucht Zeit
Bei der Pflege von Patienten mit ALS ist der Faktor Zeit entscheidend. Nicht nur die Umpositionierung, auch die Kommunikation dauert oft erheblich länger, wenn sie textunterstützt stattfinden muss. Im stationären Alltag fehlt es auch so schon oft an der wichtigen Ressource Zeit. Dies kann zu einer erheblichen Mehrbelastung der Pflegenden und daraus resultierender Unzufriedenheit führen.
Die ALS-bedingte Affektdurchlässigkeit mit übermäßigem Lachen und Weinen erschwert diese Belastung, sie ist jedoch ein Symptom der Erkrankung und keinen Affront gegen die Pflegenden [1]. Bereits kleine Missverständnisse können z. B. heftiges Weinen beim Betroffenen auslösen. Teilweise ist nicht sofort der Kern des Problems erkennbar. Dies setzt die Pflegenden zusätzlich unter Druck und kann zu weiteren Missverständnissen oder auch Unverständnis seitens der Pflegenden führen.
Für die bessere Versorgung des Patienten sind Bezugspflegepersonen, die die Kommunikation und die Situation genau kennen, sehr hilfreich. Gleichzeitig kann es für Pflegende sehr kräfteraubend sein, gleich über mehrere Tage dieser Stresssituation ausgesetzt zu sein. Ein konstruktiver Austausch im Team, eine klare Kommunikation gegenüber Kolleginnen und Kollegen und Patienten sowie die Möglichkeit, im Team mehrere Pflegende auf den Patienten „einzulernen“, um eine Rotation ohne Verschlechterung der Kommunikationssituation zu ermöglichen, sind enorm wichtig. Auch hier können Angehörige oder Kolleginnen und Kollegen der ambulanten Pflegedienste eine sehr große Hilfe sein, die den Patienten und seine Bedürfnisse besser kennen. Kann der betreuende Pflegedienst zusammen mit dem Patienten stationär aufgenommen werden, tritt eine erhebliche Erleichterung für die Pflegenden der Station ein. Leider übernehmen die Krankenkassen meistens nicht die zusätzlichen Kosten für die eigenen Pflegedienste während der stationären Versorgung.
Pflegepersonal bedarf Sozialhygiene
Was genau es für einen von ALS betroffenen Menschen und seine Angehörigen bedeutet, erkrankt zu sein, können Pflegepersonen trotz aller Empathie natürlich niemals voll nachvollziehen. Jedoch bekommen Menschen mit ALS meist bei vollem Bewusstsein mit, wie ihr Körper nach und nach unaufhaltsam abbaut, sodass sie schließlich selbst die elementarsten Bewegungen nicht mehr ausführen können. Sie sind dann vollständig auf fremde Hilfe angewiesen, zum Teil mit massiven Einschränkungen in der Kommunikation. Schmerzen oder andere Beschwerden lassen sich daher oft nicht zeitnah erkennen und beheben. Dies ist für die Betroffenen und ihre Angehörigen belastend und erfahrungsgemäß kaum zu ertragen. Daraus ergibt sich ein erhöhter Beratungs- und Gesprächsbedarf.
Für Pflegende, die die Patienten ggf. bis zum Versterben begleiten, kann dieser Umstand ebenfalls belastend sein. Hier ist eine gute Sozialhygiene wichtig, um entstehende Eindrücke verarbeiten zu können. Besonders wichtig ist es, ehrlich mit sich selbst zu sein und nicht zu versuchen, die Belastungssituation über das Maß der eigenen Grenzen hinweg aushalten zu wollen. Ebenso liegt die hoch technisierte Pflege mit Geräten zur Atemtherapie, Beatmungsgerät, ggf. Sprachcomputer nicht jedem und kann in der Bedienung – v. a. bei fehlender Routine – ein großer Stressor sein. Auch hier helfen die klare Kommunikation im Team und die Einbeziehung des Patienten und seiner Angehörigen, Berührungsängste abzubauen. Die Arbeit mit an ALS erkrankten Menschen kann sehr fordernd sein – ist zugleich jedoch vielschichtig, interessant und spannend.
[1] Witzel S, Ludolph AC. Amyotrophe Lateralsklerose – ein Update zu Diagnostik, Therapie und Forschung. Neurologie up2date 2019; 2 (2): 191–209
[2] Charité – Universitätsmedizin Berlin. Ambulanz für ALS und andere Motoneuronenerkrankungen. Krankheitsbild & Diagnose. Im Internet: www.als-charite.de/amyotrophe-lateralsklerose-als-faq; Zugriff: 10.10.2021
[3] Schweizerische Muskelgesellschaft – muskelkrank & lebensstark. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Im Internet: www.muskelgesellschaft.ch/amyotrophe-lateralsklerose-als; Zugriff: 10.10.2021
[4] Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V. (DGM). „Im Gespräch bleiben ...“ – Kommunikation und Sprechen bei ALS. Im Internet: www.dgm.org/muskelkrankheiten/als/kommunikation/sprechen-bei-als; Zugriff: 10.10.2021
